Urticaria pigmentosa
Urticaria pigmentosa යනු සමේ මස්ටෝසයිටෝසිස් වල වඩාත් සුලභ ආකාරයයි. එය සමේ කුපිත වූ විට වද හෝ තුවාල ඇති කරන සමේ අධික මාස්ට් සෛල නිසා ඇති වන දුර්ලභ රෝගයකි. රතු හෝ දුඹුරු පැහැ ලප බොහෝ විට සමේ, සාමාන්යයෙන් පපුව, නළල සහ පිටුපස දක්නට ලැබේ. මෙම මාස්ට් සෛල, කෝපයට පත් වූ විට (උදා: සම අතුල්ලමින්, තාපය නිරාවරණය වීමෙන්), අධික histamine නිපදවයි, අසාත්මිකතා ප්‍රතික්‍රියාවක් ඇති කරයි, එය කෝපයට පත් ප්‍රදේශයට ස්ථානගත කර ඇති වද වලට තුඩු දෙයි, සමහර විට "Darier's sign" ලෙසද හැඳින්වේ.
☆ ජර්මනියේ 2022 Stiftung Warentest ප්‍රතිඵලවල, ModelDerm සමඟ පාරිභෝගික තෘප්තිය ගෙවන ලද ටෙලිමෙඩිසින් උපදේශනවලට වඩා තරමක් අඩු විය.
References
Mastocytosis යනු සම, ඇටමිදුළු සහ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය වැනි විවිධ ශරීර කොටස්වල බහුලව දක්නට ලැබෙන මස්ස්ට් සෛල අතිරික්තයක් ඇති තත්වයකි. ලෝක සෞඛ්‍ය සංවිධානයට (WHO) අනුව cutaneous mastocytosis ප්‍රධාන වර්ග තුනකට වර්ග කළ හැක. පළමු වර්ගය (mastocytomas) හුදකලා හෝ (≤3) තුවාල කිහිපයකින් සමන්විත වේ. දෙවන වර්ගයට (urticaria pigmentosa) බහුවිධ තුවාල ඇතුළත් වේ, සාමාන්යයෙන් 10 සිට 100 ට වඩා අඩු වේ. අවසාන වර්ගය සම පුරා පැතිරී ඇති සම්බන්ධයක් පෙන්නුම් කරයි. Urticaria pigmentosa යනු ළමුන් තුළ සමේ මස්ටෝසයිටෝසිස් වල වඩාත් සුලභ ආකාරයකි, නමුත් එය වැඩිහිටියන් තුළද ඇතිවිය හැක. එය සාමාන්යයෙන් නව යොවුන් වියේදී වැඩි දියුණු වන හානිකර නොවන තත්වයකි. වැඩිහිටි mastocytosis මෙන් නොව, urticaria pigmentosa කලාතුරකින් අභ්යන්තර අවයව වලට බලපායි. Urticaria pigmentosa හි එක් සුවිශේෂී ලක්ෂණයක් වන්නේ සම මත කුඩා, කැසීම, රතු-දුඹුරු, හෝ කහ පැහැති-දුඹුරු පැහැ ලප හෝ තුවාල ඇති කිරීමට ඇති ප්‍රවණතාවයයි, පොදුවේ වද ලෙස හැඳින්වේ. මෙම ලප සාමාන්යයෙන් ළමා වියේදී දිස්වන අතර ජීවිත කාලය පුරාම පැවතිය හැකිය.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
වයස අවුරුදු 6 ක ගැහැණු ළමයෙකු ඇගේ හිස්කබලේ මුලින්ම දිස් වූ අඳුරු පැහැති ලප කිහිපයක් සමඟ පැමිණි අතර පසුව පසුගිය මාස හය තුළ ඇගේ මුහුණට සහ ශරීරයට පැතිර ගියේය. පීඩනය යෙදූ විට ඒවා නැඟී, රතු වී, කැසීම දැනෙන බව ඇය සඳහන් කළාය. ඇය රතුවීම, වමනය, පාචනය හෝ හුස්ම හිරවීම අත්විඳ නැති අතර ඇගේ පෞද්ගලික සහ පවුලේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය අදාළ ඉඟි ලබා දුන්නේ නැත. පරීක්ෂා කිරීමේදී, ඇගේ හිස්කබලේ, නළලෙහි, මුහුණේ සහ බෙල්ලේ අඳුරු පැල්ලම් කිහිපයක් සහ ඇගේ පපුවේ සහ පිටුපස තරමක් මතු වූ අඳුරු පැල්ලම් අපට හමු විය. ලප සැහැල්ලුවෙන් අතුල්ලමින් මිනිත්තු 2 ක් ඇතුළත ඉදිමීම සහ කැසීම ඇති විය, නමුත් රෝග ලක්ෂණ මිනිත්තු 15-20 ක් තුළ මැකී ගියේය (Darier's sign) .
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
